HOLA AMIGOS!!! alguien ha escuchado sobre el sindrome de falla piloglandular??? Me lo acaban de detectar. Gracias

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Angélica, encontré esto en internet:

Síndromes de deficiencia poliglandular (Fuente: Manual Merck)

Los síndromes de deficiencia poliglandular son trastornos en los que varias glándulas endocrinas son hipoactivas, produciendo por ello una cantidad insuficiente de hormonas.
Existe probablemente una predisposición genética al síndrome de deficiencia poliglandular. Con frecuencia, la actividad de una glándula endocrina se inhibe por efecto de una reacción autoinmune que causa inflamación y destruye toda la glándula o parte de ella.

Sin embargo, la actividad puede también haberse suprimido debido a una infección, un inadecuado aporte de sangre a la glándula, o un tumor. Por lo general, cuando se provoca una lesión en una glándula, otras también se afectan, haciendo que muchas glándulas disminuyan o interrumpan su funcionamiento (insuficiencia glandular endocrina múltiple).

Síntomas
Los síntomas dependen de cuáles sean las glándulas endocrinas deterioradas. Por ejemplo, el hipotiroidismo se produce cuando una glándula tiroides hipofuncionante secreta cantidades insuficientes de hormonas tiroideas.

En cambio, la enfermedad de Addison es el resultado de cantidades insuficientes de hormonas corticosteroides debido a que las glándulas suprarrenales funcionan deficientemente.

Los síndromes de deficiencia poliglandular se clasifican en tres tipos, según que los síntomas se desarrollen en los niños o en los adultos y según cuáles sean las glándulas endocrinas afectadas.

El síndrome de deficiencia poliglandular tipo I generalmente se desarrolla en la infancia. El rasgo más característico es una disminución de la actividad de las glándulas paratiroideas (hipoparatiroidismo); el segundo es la hipofunción de las glándulas suprarrenales (enfermedad de Addison) y las infecciones crónicas por hongos (candidiasis mucocutánea crónica).

Estas infecciones probablemente son debidas a una respuesta inmune inadecuada a las levaduras comunes, lo cual impide combatir la infección. En raras ocasiones, puede haber una producción baja de insulina por parte del páncreas que causa diabetes. Por otra parte, es frecuente que aparezcan hepatitis, cálculos biliares, dificultad en la absorción de los alimentos y calvicie prematura.

El síndrome de deficiencia poliglandular tipo II se presenta, por lo general, en los adultos en torno a los 30 años. Las glándulas suprarrenales siempre son de baja actividad y, a menudo, la glándula tiroides también lo es.

Sin embargo, algunas personas desarrollan una hiperactividad de la glándula tiroides (hipertiroidismo). La insuficiencia pancreática puede dar lugar a una falta de insulina y, por esta razón, aparece diabetes. Ni el hipoparatiroidismo ni las infecciones por hongos forman parte del síndrome tipo II.

El síndrome de deficiencia poliglandular tipo III se da en los adultos y puede considerarse como una etapa preliminar del síndrome tipo II. Las personas que tienen como mínimo dos de los siguientes síntomas se incluyen en la categoría del síndrome tipo III.

A saber: un déficit tiroideo, diabetes, anemia perniciosa, pérdida de la pigmentación de la piel (vitíligo) y pérdida del cabello (alopecia). Pero si, además, se produce una insuficiencia de las glándulas suprarrenales, el síndrome se transforma en tipo II.

Diagnóstico

Los análisis de sangre se utilizan para medir la producción hormonal por parte de las glándulas afectadas. Dado que una glándula endocrina puede ser bastante menos activa que las otras, es posible que no se advierta el trastorno de las demás glándulas hasta que se producen los síntomas, derivados del déficit de éstas. Cuando mediante otras pruebas adicionales se comprueba una insuficiencia que afecta a varias glándulas, se confirma el diagnóstico de síndrome de deficiencia poliglandular.

Tratamiento

Aunque los síndromes de deficiencia poliglandular no tienen curación, puede prescribirse una terapia hormonal sustitutiva.

La hormona tiroidea puede administrarse a una persona con insuficiencia de la glándula tiroides. En caso de insuficiencia suprarrenal, pueden administrarse corticosteroides, e insulina en el caso de diabetes. Pero el tratamiento sustitutivo no puede corregir la infertilidad ni demás problemas causados por la hipofunción de las glándulas sexuales (gónadas).

Qué es lo que te ha comentado tu médico al respecto?

Hola amiga espero esta información te sirva: saludos.

Los síndromes poliglandulares autoinmunes, son un grupo de síndromes que tienen en común ser la asociación de dos o más enfermedades del sistema endocrino asociadas a otras patologías de causa autoinmune.

A las alteraciones funcionales de dos o más glándulas se asocian otros trastornos autoinmunes no endocrinos, siendo los cutáneos los más comunes.

Generalmente se trata de hipofunciones glandulares, excepto en el caso del tiroides, en que pueden aparecer tanto como hipo como hiperfunción.

Se han clasificado en tres grupos: tipo I, II y III.

El síndrome tipo I
•Comienza generalmente durante el primer decenio de vida, en la infancia.
•Para el diagnóstico son suficientes dos de los componentes de la triada siguiente: candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal.
•Pueden asociarse otros defectos endocrinos como hipogonadismo o hipotiroidismo. Más rara es la aparición de diabetes. Manifestaciones adicionales como vitíligo, distrofia ungueal, queratopatía, anemia perniciosa o hipoplasia del esmalte dental pueden acompañar.
•El número de sístemas afectados aumenta con el tiempo.
•La herencia es de tipo autosómico recesivo ligada a la mutación de un único gen situado en el cromosoma 21.
•Es característica una alta variabilidad en el número y presentación de los componentes del síndrome, lo que sugiere factores ambientales que modulan la aparición de la enfermedad.

El síndrome tipo II
•Presenta según su descripción diabetes mellitus, insuficiencia suprarrenal y tiroiditis.
•Para su diagnóstico es precisa la coexistencia de disfunción corticoadrenal con diabetes o con enfermedad tiroidea autoinmune.
•De inicio en la edad adulta.
•La presencia de anticuerpos positivos antimicrosomales o antitiroglobulina no predicen la futura aparición de enfermedad tiroidea, que suele presentarse en forma de tiroiditis de Hashimoto.
•Son poco frecuentes las asociaciones dermatológicas como vitíligo o alopecia. También puede asociarse con miastenia gravis, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren o púrpura trombocitopénica.
•La herencia es de tipo autosómico, aunque parece ligada a más de un gen.

El síndrome tipo III
•Es heterogéneo. Consta de enfermedad tiroidea inmunitaria junto con cualquier disfunción glandular excluyendo glándula suprarrenal.
•Comienza en la edad adulta.
•Se asocia frecuentemente con la disfunción de los islotes pancreáticos, apareciendo diabetes.
•Es el que se asocia con más frecuencia a enfermedades reumatológicas de tipo autoinmune, aunque no es rara su coexistencia con alopecia, vitíligo, o anemia perniciosa.
•Su tipo de herencia está mal definida. Parece ser de tipo dominante, con alta penetrancia.
•En diferentes estudios se apunta su asociación a enfermedad celíaca o sarcoidosis.

Es común en las tres formas la herencia autosómica, con importante influencia ambiental con mucha variabilidad en su presentación.

El largo intervalo que sucede entre la aparición de las diferentes enfermedades de tipo endocrino justifica el control regular de los pacientes con enfermedades endocrinas de tipo autoinmune.

El diagnóstico en familiares se realiza con:
•Determinaciones de glucemia en casos de diabetes
•Prueba de estimulación de cosintropina en insuficiencia suprarrenal
•Determinación de TSH, de hormona luteinizante y foliculoestimulante
•Concentraciones de testosterona en varones.
•Si el diagnóstico en la familia es de un probable tipo I, debemos añadir la detección de calcio y fósforo.

El tratamiento se basa en abordar cada una de las patologías endocrinas que aparezcan.

Se han ensayado terapias inmunosupresoras con buenos resultados en algunos casos.

Muchas gracias amiguis!!!!

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